Spezialgebiet Takayasu-Arteriitis
Die Takayasu Arteriitis (TAK) auch «pulslose Krankheit» genannt, gehört zu den sogenannten Vaskulitiden, einer Gruppe von Erkrankungen die als Gemeinsamkeit eine Entzündung der Gefässwand aufweist.
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Krankheitsbild und Ursache
Bei der TAK kommt es zu einer Entzündung
- aller Wandschichten,
- der Innenwand (Intima),
- der muskulären Mittelwand (Media) und
- der äusseren Wandschicht (Adventitia).
Betroffen sind die Hauptschlagader (Aorta) und deren abgehenden arteriellen Gefässe, insbesondere die Gefässe in die Arme, das Gehirn und die Nieren.
Obwohl einige Hypothesen bestehen, wie es zu dieser Entzündung kommt (Autoimmunerkrankung, genetische Anfälligkeit, Sexualhormone, Tuberkulose) ist die Ursache der TAK bis heute unbekannt. Die TAK ist eine sehr seltene Erkrankung und betrifft mehrheitlich junge Frauen. Im Kanton Bern kennen wir 14 Frauen; die Prävalenz liegt daher bei 1.4 auf 100'000 Einwohner.
Da die Erkrankung sehr selten ist, wird die Diagnose oft erst nach vielen Jahren gestellt und muss man davon ausgegangen werden, dass einige Patientinnen unerkannt sind.
Durch die chronische Entzündung kommt es zu einer Verdickung der Arterienwand mit Verengung (Stenose) welche bis zum vollständigem Verschluss (Okklusion) führen kann, oder aber, durch entzündungsbedingte Schwächung der Arterien-/Aortenwand zu Ausweitung (Bildung eines Aneurysmas).
Als Folge einer Stenose kommt es zu einem Sauerstoffmangel (Ischämie) der Organe. Dies führt zu Beschwerden wie Schmerzen, Kribbeln, Schwäche und Kältegefühl in den Armen und Beinen (Ischämie der Arme und Beine), Schwindel, Sehstörungen und Migräne (Ischämie des Kopfes) sowie Bauchschmerzen (Ischämie des Magens und Darmes) oder Bluthochdruck falls die Nierenarterie betroffen ist (Hypertonie).
Durch die Freisetzung von Entzündungsbotenstoffen aus den Gefässen kommt es zu einem Entzündungszustand des gesamten Körpers, mit Beschwerden wie Müdigkeit, Fieber oder leicht erhöhten Temperaturen.
Neben einem ausführlichen Gespräch (Anamnese) über die Beschwerden und deren Verlauf wird die körperliche Untersuchung und insbesondere das Abhören (Auskultation) und das Abtasten (Palpation) der grossen Gefässe zur Basisuntersuchung durchgeführt.
Bei einer Verengung oder einer Erweiterung der Arterie ist ein rhythmisches (pulssynchrones) Rauschen hörbar. Ist ein Armgefäss verengt oder ganz verschlossen ist der Puls am Handgelenk nur schwach oder gar nicht mehr tastbar. Nicht selten ist im Bereich einer Gefässverengung eine sanfte Vibration tastbar. Auf Grund dieser Gefässveränderungen muss man bei TAK zwingend den Blutdruck an beiden Armen vergleichend untersuchen, respektive bei Befall beider Armarterien den Blutdruck an allen 4 Extremitäten!
Typischerweise misst man deutlich unterschiedliche Blutdruckwerte zwischen linkem und rechtem Arm bzw. zwischen Arm und Bein. Eine Blutuntersuchung zur Bestimmung der Entzündungswerte (CRP, Blutsenkungsgeschwindigkeit und Blutbild) gehört ebenfalls zur Standartuntersuchung.
Wichtig zu wissen:
Die Blutwerte sind oft nur leicht von der Norm abweichend! Gemäss neuer, internationaler Empfehlungen (EULAR-Recommendations) soll jede neu-diagnostizierte TAK umgehend interdisziplinär beurteilt werden. Zu diesem Zweck wird an einem erfahrenen Diagnostikzentrum ergänzend eine bildgebende Untersuchung der Gefässe durchgeführt, entweder eine Kernspinaufname der Arterien (sogenannte Magnet-Resonanz-Angiographie (MRA)) oder eine sogenannte PET-CT. Im Vergleich zur MRA bedeutet eine PET-CT eine Strahlenbelastung und deutlich höherer Kosten.
Das Ziel der Behandlung der TAK ist die vollständige Kontrolle der Arterienwandentzündung und gegebenenfalls des Bluthochdruckes. Da auf Grund der Seltenheit der TAK grössere Medikamentenstudien fehlen, gibt es keine Standarttherapie, sondern sollte für jede Betroffene / jeden Betroffenen eine individuell massgeschneiderte Therapie etabliert und diese regelmässig überprüft und angepasst werden.
Es empfiehlt sich, die Therapie wenigstens einmal pro Jahr an einem immunologisch erfahrenen Zentrum überprüfen zu lassen. Es gibt eine grosse Zahl an Medikamenten die eingesetzt werden könnten. Meist wird zu Beginn mit Cortisonpräparaten (Steroide wie Prednison, Spiricort) therapiert. Die Dosis sollte nach dem ersten Behandlungsjahr zwingend unter 10mg / Tag liegen.
Das heisst, die Steroidtherapie muss ergänzt werden durch immunregulierende Medikamente wie sie bei anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen eingesetzt werden.
Die häufigsten sind:
- Methotrexat,
- Azathioprin,
- Mycophenolat Mofetil und
- Leflunomid,
- Ciclosporin und die
- Biologika Infliximab und
- Tocilizumab.
Es gibt auch Hinweise, dass andere Biologica wie Abatacept wirksam sein könnten. Die Biologica wirken sehr gezielt und sind gut verträglich, aber im Vergleich zu den konventionellen Medikamenten deutlich teurer. Während früher bei Verengungen von Gefässen relativ grosszügig operiert wurde versucht man heute, wenn immer möglich, auf eine Gefässoperation zu verzichten, denn bei der TAK kann der Körper neue Gefässe bilden, entwickelt sich ein sogenannter Umgehungskreislauf.
Eine Schwangerschaft birgt für jede Frau, gesund oder mit einer TAK, ein gesundheitliches Risiko. Da eine TAK je nach Ort und Ausmass von Entzündung und Gefässschaden zu tödlichen Komplikationen führen kann, sollte man bereit bei der Familienplanung ein erfahrenes Zentrum aufsuchen!
Frauen mit einer TAK müssen aber auch während einer Schwangerschaft enger betreut und kontrolliert werden, insbesondere ist es zu vermeiden, dass es zu einem Krankheitsschub und/oder zu einem Schwangerschaftsbluthochdruck kommt. Mehrere Studien zeigten, dass eine Schwangerschaft weder die Fruchtbarkeit der Patientinnen verringert noch den Krankheitsverlauf der TAK negativ beeinflusst.